un médecin parlant à un patient atteint de drepanocytose

PRISE EN CHARGE DE LA DRÉPANOCYTOSE

Renna, atteinte de drépanocytose en Suède

SUR CETTE PAGE:
Prise en charge de la drépanocytose
Traitement de la drépanocytose
Prévention des complications infectieuses de la drépanocytose
Traitements spécifiques de la drépanocytose

Prise en charge de la drépanocytose

Il n’existe pas une façon unique de gérer la drépanocytose. Les soins optimaux doivent être adaptés à vos symptômes et vos besoins. Ils comprennent des traitements médicaux, mais certaines approches alternatives et complémentaires peuvent aussi être proposées. 1,2

Il est essentiel de parler avec votre équipe soignante ; elle vous aidera à définir le plan de traitement qui vous convient le mieux. Passons maintenant aux différentes thérapies qui peuvent vous être proposées. 

une femme qui parle à son amie

John, atteint de drépanocytose au Royaume-Uni 

Il existe de nombreuses façons de prendre en charge vos symptômes dus à la drépanocytose. Pour plus d’informations sur la prise en charge des symptômes pendant une crise de douleur, consultez la rubrique « Prise en charge de la douleur ».

Traitements de la drépanocytose

Différents moyens thérapeutiques existent pour prendre en charge la drépanocytose et ses symptômes. 1,2,3

Votre équipe soignante discutera avec vous des différentes options et vous recommandera le moyen le plus adapté, en tenant compte de vos préférences et de votre situation.

Par exemple :

  • Des traitements pour aider à prendre en charge les symptômes tels que la douleur ou prévenir les complications.
  • Des traitements qui ciblent spécifiquement la drépanocytose.
  • Dans certains cas, une greffe de cellules souches.

Nous aborderons chacune de ces thérapies ci-dessous.

une femme qui écoute avec attention un homme, médicaments et une ordonnance

Prévention des complications infectieuses de la drépanocytose

Antibiotiques et vaccinations

La drépanocytose augmente le risque d’infection chez les personnes atteintes.2 C’est pourquoi votre équipe soignante peut vous recommander des vaccins spécifiques tels que des vaccins contre les infections à pneumocoques, haemophilus, méningocoque et les vaccins antigrippaux, notamment chez les jeunes enfants. 2,4,5

Vous avez peut-être bénéficié de vaccinations dans l’enfance. Certains vaccins vous protègent très longtemps, d’autres nécessitent des rappels réguliers. 2,6 Il est recommandé de vérifier avec votre équipe soignante si vos vaccinations sont à jour. 2
Un traitement antibiotique peut être prescrit en cas d’infection. 2,4,5
Si vous voyagez dans une zone où le paludisme est présent, un traitement de prévention peut vous être prescrit.

Antalgiques

Les épisodes de douleur sévères ou « crises drépanocytaires » sont les complications aigües les plus fréquentes de la drépanocytose. 5

Renseignez-vous auprès de votre équipe soignante et de votre pharmacien sur les traitements à disposition et sur la façon de les prendre.

Si la douleur devient insupportable, il est conseillé de vous rendre à l’hôpital afin de recevoir les soins dont vous avez besoin. 2,5

Dans quels cas se rendre à l’hôpital 2 
Prenez le temps de définir avec votre équipe soignante les cas dans lesquels vous devrez vous rendre à l'hôpital. Les signes présentés ci-dessous sont généralement considérés comme des situations préoccupantes :

  • Présence de facteurs de gravité : signe de gravité respiratoire, signe neurologique ou altération de la conscience, fièvre > 39°C, signes d’intolérance d’une anémie aigüe, signes de défaillance hémodynamique, défaillance viscérale connue, grossesse ;
  • Si la douleur ne peut être calmée ;
  • Présence de signe inhabituel dans une crise vaso-occlusive simple ;
  • Présence de signe fonctionnel pulmonaire ;
  • Douleur abdominale ou thoracique ;
  • En cas d’isolement, sans aide ni surveillance extérieure ;
  • Impossibilité d’assurer une hydratation correcte ;
  • Tout événement survenant dans les 3 semaines après une transfusion.

Traitements spécifiques de la drépanocytose

En fonction des caractéristiques de votre drépanocytose, des traitements visant à réduire vos symptômes ou à prévenir les crises drépanocytaires peuvent vous être proposés. 2

    Prévention des crises vaso-occlusives

    L'hydroxycarbamide est aujourd'hui le seul traitement de fond par voie orale autorisé pour prévenir des crises drépanocytaires. 2,3,4

    Pour comprendre quel est le lien entre la forme de vos globules rouges et vos symptômes, consultez la rubrique « Comprendre la drépanocytose ».

    Les personnes qui prennent de l’hydroxycarbamide effectuent régulièrement des analyses de sang pour surveiller et évaluer les bénéfices et les risques du traitement. 2,5

      Autres traitements

      D’autres traitements visent à rétablir le bon fonctionnement des globules rouges soit en
      bloquant les protéines responsables de la forte adhérence, soit en augmentant l’affinité des molécules d’oxygène. 3,5

        Transfusions sanguines

        Chez les personnes atteintes de drépanocytose, les globules rouges ne transportent pas l’oxygène dans l’organisme de manière aussi efficace que les globules rouges normaux. 5,7 C’est pourquoi, de nombreuses personnes drépanocytaires éprouvent une sensation de faiblesse et de fatigue. 7

        Votre équipe soignante peut vous prescrire des transfusions sanguines pour augmenter votre taux d’hémoglobine et fournir à votre organisme des globules rouges sains qui puissent transporter plus d’oxygène. 2,5 

        Lors d’une transfusion sanguine vous recevez le sang d’un donneur à l’aide d’un tube appelé cathéter, inséré dans une veine d’un de vos bras. Les échantillons de sang prélevés font l’objet de contrôles minutieux. 5

        Il existe différents types de transfusions sanguines 2,3 :

        • Transfusion simple : vous recevez du sang contenant des cellules non falciformes .
        • Échange transfusionnel : votre sang est échangé contre du sang contenant des cellules non falciformes .

        L’échange transfusionnel peut se faire manuellement ou via une approche automatisée. Dans l’approche manuelle, votre équipe soignante prélèvera de manière répétée une partie de votre sang, puis elle vous transfusera. Dans l’approche automatisée, vous êtes relié(e) à une machine qui gère le processus. 8

        Les transfusions peuvent également aider à prendre en charge et à prévenir des complications telles que l’AVC. 2,4,5 Votre équipe soignante peut donc être amenée à vous recommander des transfusions sanguines de manière régulière. 2,5

          Greffe de moelle osseuse

          La greffe de cellules souches hématopoïétiques est actuellement le seul traitement curatif de la drépanocytose. 2,5,9 Cette approche nécessite qu’une personne atteinte de drépanocytose reçoive de la moelle osseuse d’un donneur compatible. 7

          Cependant, tous les patients ne peuvent pas bénéficier de cette procédure : 2,5,9

          • Il faut d’abord identifier un donneur suffisamment compatible sur le plan génétique pour éviter que votre organisme rejette la greffe ;
          • La greffe de moelle peut entraîner des complications graves pouvant aller jusqu’au décès. Par conséquent, la greffe n’est envisagée que chez les personnes présentant des symptômes drépanocytaires sévères.
          main tenant un téléphone portable

          N’oubliez pas : suivre les traitements qui vous ont été prescrits et assister aux rendez-vous avec l’équipe soignante fait partie de la prise en charge de votre drépanocytose. Voici quelques astuces pour organiser au mieux votre vie avec la drépanocytose :

          • Votre téléphone est votre ami ! Si vous avez du mal à vous souvenir de la prise de votre traitement, vous pouvez définir une alarme qui vous la rappellera. 10
          • Définissez un objectif. Par exemple, un objectif peut être de réussir à prendre votre médicament régulièrement.
          • S’il vous est difficile de vous rendre à vos rendez-vous, faites-en part à votre équipe soignante. Que ce soit en raison des transports, du temps ou pour toute autre raison, c’est ensemble que vous trouverez une solution. 2 
          • Assurez-vous que votre équipe soignante possède vos coordonnées à jour afin de pouvoir communiquer à tout moment avec eux. 2

          Qu’il s’agisse de prendre votre traitement ou de vous rendre à des rendez-vous, n’hésitez pas à signaler à votre équipe soignante les difficultés rencontrées. Ensemble, vous pourrez discuter du soutien dont vous avez besoin pour mieux vivre avec la drépanocytose.

          Cet article n’évoque que quelques-unes des thérapeutiques que votre équipe soignante peut vous proposer. Si vous avez des questions sur la prise en charge de votre drépanocytose, renseignez-vous auprès de votre équipe soignante.

          ACCUEIL
            Références
            1. Salinas Cisneros G, Thein SL. Recent Advances in the Treatment of Sickle Cell Disease. Front Physiol. 2020;11:435. Published 2020 May 20.
            2. Habibi A, et al. ; centre de référence maladies rares « syndromes drépanocytaires majeurs ». Recommandations françaises de prise en charge de la drépanocytose de l'adulte : actualisation 2015 [French guidelines for the management of adult sickle cell disease: 2015 update]. Rev Med Interne. 2015;36(5 Suppl 1):5S3-84.
            3. Brandow AM, Liem RI. Advances in the diagnosis and treatment of sickle cell disease. Journal of Hematology & Oncology. 2022/03/03 2022;15(1):20.
            4. Abboud MR. Standard management of sickle cell disease complications. Hematol Oncol Stem Cell Ther. Jun 2020;13(2):85-90.
            5. Inusa BPD, Hsu LL, Kohli N, et al. Sickle Cell Disease-Genetics, Pathophysiology, Clinical Presentation and Treatment. Int J Neonatal Screen. Jun 2019;5(2):20.
            6. Ministère de la santé et de la prévention. Le calendrier des vaccinations. Disponible sur : https://solidarites-sante.gouv.fr/prevention-en-sante/preserver-sa-sante/vaccination/calendrier-vaccinal Consulté le 30/09/2022.
            7. Kato GJ, Piel FB, Reid CD, et al. Sickle cell disease. Nat Rev Dis Primers. Mar 15 2018;4:18010. doi:10.1038/nrdp.2018.10 
            8. Howard J. Sickle cell disease: when and how to transfuse. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2016;2016(1):625-631.
            9. Ashorobi D, Bhatt R. Bone marrow transplantation in sickle cell disease. 2021. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538515/ Consulté le 08/11/2022.
            10.  de Montalembert M, Guitton C. Transition from paediatric to adult care for patients with sickle cell disease. Br J Haematol. 2014;164(5):630- 5.
            PARLONS DRÉPANO